Жизненный путь
Джордж Хойт Уипл родился 28 августа 1878 года в Эшленде (штат Нью-Гемпшир, США), в семье врача общей практики. Еще будучи учеником местной общеобразовательной школы, он был уверен, что станет врачом. В 1900 году Уипл окончил Йельский университет, а затем университет Дж. Хопкинса. Получив разностороннее образование, он занимался наукой, а вскоре и преподаванием. После присвоения ему в 1905 году медицинской степени стал ассистентом патологии в медицинской школе Джонса Хопкинса, а через два года уехал в Панаму для изучения тропических болезней. По возвращении из Панамы Уипл начал работать с Джоном Сперри, который изучал восстановительные процессы в печеночных клетках. Длительные эксперименты привели к открытию нового метода в лечении больных пернициозной анемией, которая в то время была неизлечимой болезнью. За достижения в области лечения больных анемией Уипл с коллегами – Майнотом и Мёрфи – разделили в 1934 году Нобелевскую премию по физиологии и медицине. «Новый метод, – сказал в речи на презентации Израэль Холмгрин из Каролинского института, – уже спас тысячи жизней и в будущем предотвратит смерть еще большего числа людей». Еще в 1914 году он стал профессором Калифорнийского университета, а в 1921-1955 годах был профессором патологии университета Рочестера. Известен Уипл и как первый исследователь, идентифицировавший редкое заболевание кишечника, при котором происходит отложение липидов в слизистой оболочке тонкой кишки (названное впоследствии болезнью Уипла). Он подготовил множество выпускников медицинской школы по разным направлениям, организовал солидный библиотечный университетский фонд. Помимо Нобелевской премии, за многочисленные заслуги Уипл был удостоен почетных степеней и различных наград. Умер Джордж Хойт Уипл 1 февраля 1976 года в Рочестере, в госпитале, который когда-то помогал строить.
Источник: http://www.calend.ru/person/273/
Перницио́зная анеми́я (от лат. perniciosus — гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона — Бирмера или (устаревшее название) злока́чественное малокро́вие — заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.
Основные сведения
Это синдром, связанный с недостатком B12 и фолиевой кислоты в организме. Характеризуется наличием в костном мозге большого количества крупных незрелых предшественников эритроцитов (мегалобластов).
Витамин B12 всасывается в основном в нижней части подвздошной кишки. Анемия может быть вызвана недостаточным потреблением витамина B12 в пищу, недостаточной выработкой внутреннего фактора Касла в париетальных клетках желудка, патологическими процессами в подвздошной кишке с нарушением всасывания или конкуренцией за витамин B12 со стороны ленточных червей или бактерий.
При дефиците витамина B12 на фоне анемической клинической картины (или без неё) могут возникнуть и неврологические расстройства из-за связанного с дефицитом витамина B12 нарушения синтеза жирных кислот. Может наблюдаться демиелинизация и необратимая гибель нервных клеток. Симптомами такой патологии являются онемение или покалывание конечностей и атаксия.
Проявления
Ярко-красный, а затем «лакированный» язык.
Желудочная ахилия.
Малокровие с наличием патологических эритроцитов.
Поражение нервной системы.
Образование в костном мозге аномальных крупных клеток вместо эритроцитов (переход на мегалобластический тип кроветворения).
Причины
Недостаток витамина B12 в питании
Расстройство кишечника
Долгое использование медицинских препаратов, приводящих к уменьшению кислотности в желудке
Гастрэктомия
Аутоиммунное поражение внутреннего фактора Касла или париетальных клеток.
Заражение ленточными червями (лентец широкий)
Токсическое воздействие на стенку желудка
Рак желудка
Наследственный дефект, передается аутосомно-рецессивно.
Осложнения
В отсутствие лечения развиваются анемия и дегенерация нервов, так как костный мозг и ткани нервной системы особенно чувствительны к дефициту витамина B12.
Историческая справка
В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией и болезнью Аддисона.
В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У. Мерфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина B12 в кишечнике.
Внутренний фактор (фактор Касла) — фермент, переводящий неактивную форму витамина B12 (поступающую с пищей) в активную (усвояемую). Представляет собой одноцепочечный гликопротеин, состоящий из 340 аминокислотных остатков, с молекулярным весом около 44 кДа.
Мукоидная часть комплекса защищает его от гидролиза пищеварительными ферментами и утилизации бактериями кишечника; белковая часть определяет его физиологическую активность.
Основная роль внутреннего фактора Касла заключается в образовании с витамином B12 лабильного комплекса, который всасывается эпителиальными клетками подвздошной кишки.
Всасывание усиливается в присутствии ионов кальция, бикарбонатов и ферментов поджелудочной железы. В плазме крови витамин B12 связывается с белками плазмы, образуя белково-В12-витаминный комплекс, который депонируется в печени.
Он усиливает кроветворную функцию костного мозга, а также функции нервной ткани и желудочно-кишечного тракта.
Секретируется париетальными клетками фундальных желёз, располагающихся в области дна и тела желудка.
За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию.
